血友病甲(hemophilia A,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。早在公元2世纪,犹太法典已有类似血友病遗传的记载,男孩包皮环切术后出血,他的同母兄弟做包皮环切术有出血的危险。19世纪Schonlein开始使用血友病(hemophilia)这个名称。
血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血,尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点。出血的严重性与患者FⅧ:C的水平平行。血友病甲患者的出血与损伤有关,只是由于损伤极轻微而不被注意,而认为“自发性”出血。表1是我国制定的血友病分型标准,虽然在型之间存在某些重叠,但这种分型仍广泛使用,在临床诊断治疗方面有重要意义。国际上分型标准并不一致。
1.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生。
2.血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作,以减少出血发生的危险。
3.重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。
说通俗点,就是减少受伤的机会,减少出血的机会,就会减少发病的机会!!!